Otospongiose : symptômes, dangers et traitement

Introduction

L'otosclérose ou otospongiose est une affection qui touche l'étrier, qui est un petit os situé au milieu de l'oreille. Le terme vient de l'union des mots oto-ear et sclérose (ou durcissement anormal) des tissus. La cause en est une croissance anormale de l'os près de l'oreille moyenne, qui réduit la capacité de l'étrier à se déplacer, mais les raisons du développement de ces néoformations sont encore inconnues. Bien que l'otospongiose soit l'une des principales affections pouvant provoquer une perte auditive acquise, la maladie tend à toucher principalement les adultes (entre 20 et 40 ans) et les femmes. Une anomalie héréditaire peut en être la cause. L'otospongiose est une perte progressive de l'audition qui peut conduire à une surdité totale. Elle peut toucher une seule oreille ou les deux (otospongiose bilatérale) et la perte d'audition se produit progressivement, parfois accompagnée de différents types de symptômes tels que des acouphènes, un nystagmus oculaire, des vertiges et d'autres troubles liés à l'équilibre. Le diagnostic est clinique et étayé par des examens audiologiques et audiométriques ; le traitement comprend l'utilisation de fluorure de sodium ou le port d'appareils auditifs. Dans certains cas, une intervention chirurgicale (stapédotomie/stapédectomie) peut être nécessaire. Si l'intervention n'est pas suffisamment précoce, l'otospongiose peut entraîner la perte totale de l'audition dans les deux oreilles ; malheureusement, même en cas de traitement opportun, il n'est pas toujours possible de récupérer la fonction auditive du sujet, qui subit souvent des conséquences indésirables, telles que des dommages aux structures auditives, après l'intervention elle-même ; une meilleure évolution est au contraire assurée par l'utilisation de prothèses rétroauriculaires.

Rappels anatomiques

Voici les composantes de l'oreille :

  • L'oreille externe comprend le pavillon et le conduit auditif externe ainsi que la surface latérale de votre tympan
  • L'oreille moyenne abrite le tympan, trois petits os (l'enclume, le marteau et l'étrier) et la trompe d'Eustache. Elle abrite également la fenêtre ovale, la fenêtre ronde et la trompe d'Eustache. Le marteau est situé près du tympan, tandis que l'étrier est relié à la cochlée. L'enclume sert de pont entre ces deux osselets
  • L'oreille interne, où se trouvent la cochlée et l'appareil vestibulaire

Cause

La pathologie est causée par des néoformations osseuses dans l'oreille moyenne qui peuvent interférer avec la mobilité et la fonction de l'étrier. Bien que la cause exacte de l'otospongiose reste inconnue, il existe plusieurs hypothèses :

  • Hypothèse étiologique auto-immune : des auto-anticorps dirigés vers le tissu de la capsule du labyrinthe (collagène embryonnaire) pourraient être présents ;
  • Hypothèse étiologique dysendocrinienne : une forme de dysparathyroïdie semblerait, dans certains cas, impliquer une otospongiose ;
  • Hypothèse étiologique vasculaire, qui implique une altération vasculaire de la structure de l'oreille;
  • Hypothèse étiologique génétique : elle serait liée à une transmission héréditaire avec un mode autosomique dominant. Le plus probable est que l'otospongiose soit causée par la combinaison de plusieurs facteurs. Ces facteurs ne sont toutefois pas suffisants pour provoquer l'affection. L'otospongiose peut se manifester dans une ou deux oreilles. Elle est classée en fonction de sa localisation
  • Conductive, lorsque seul l'étrier est touché;
  • Cocléaire, lorsque la cochlée est touchée
  • Mixte, neurosensorielle-conductive, lorsque l'étrier et la cochlée sont tous deux touchésFacteurs de risque Les facteurs environnementaux qui se sont avérés être liés à l'apparition de l'affection comprennent :
  • Le virus de la maladie de Measles
  • La prévalence plus élevée du sexe féminin est probablement due au niveau d'œstrogène
  • Teneur en fluor dans l'eau prise par le sujet
  • Prédisposition génétiquement liée au chromosome sexuel X (les hommes ont une paireXY, les femmes ont XX)

Symptômes

L'hypoacousie progressive ou la diminution de l'audition est le symptôme le plus courant de l'otospongiose. Cependant, il peut y avoir d'autres symptômes

  • Acufeni (perception de bourdonnements et de sifflements) ;
  • Paracusis (altération de la perception auditive) ;
  • Equilibre et vertiges ;
  • Nystagmus vestibulaire (mouvements oculaires rapides, répétitifs et involontaires) ;
  • La perte auditive commence généralement d'un côté et progresse vers l'autre. Les troubles apparaissent souvent lentement et le patient déclare fréquemment ne pas pouvoir entendre les chuchotements.

Complications

La perte auditive progressive peut évoluer vers une surdité complète

Diagnostic

L'otospongiose est diagnostiquée par un examen objectif réalisé par un oto-rhino-laryngologiste, par le recueil anamnestique de l'histoire clinique du sujet et l'écoute attentive des symptômes rapportés ; puis, s'ajoutent certains examens pouvant étayer le diagnostic tels que :

  • L'otoscopie ;
  • Examen audiométrique qui renseigne sur la localisation de la perte auditive (audiométrie vocale, test de Rinne, test de Weber, test de Carhart) ;
  • Impédendenzométrie avec étude du réflexe stapédien pour faire l'observation de la motilité du système tympano-ossiculaire et de la mobilité de l'étrier ;
  • En présence de vertiges, un examen vestibulaire est réalisé.

Il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel avec :

  • Une infection peut provoquer des lésions des osselets ;
  • Osteogenesis imperfecta ;
  • Maladie de Paget ;
  • Etc.

Cure

Le traitement de l'otosclérose peut être soit conservateur, soit chirurgical. Cette approche conservatrice, qui vise à réduire les symptômes et à ralentir la gravité de la perte auditive, peut reposer sur :

  • L'administration de fluorure de sodium (ou de bisphosphonates chez les sujets intolérants au florure) dans le but de rendre le tissu osseux plus stable ;
  • Utilisation d'un appareil auditif rétroauriculaire qui permet au patient de récupérer une partie de sa capacité auditive. Les deux options possibles pour la chirurgie sont :
    • La stapédectomie consiste à retirer l'appareil et à le remplacer par une prothèse en métal ou en plastique. Celle-ci remplit la même fonction que l'osselet retiré.
    • La stapédotomie est une technique plus moderne et moins invasive. Elle consiste à retirer la tête et les arcs de l'étrier mais à laisser la partie qui y est directement reliée. Dans ce cas, une prothèse en téflon ou en titane est utilisée. Cela permet la communication entre les osselets ainsi que la transmission des ondes de pression.

Ces interventions sont limitées aux problèmes qui ne concernent que l'atteinte de l'étrier, et non la cochlée, qui est plus délicate. Par ailleurs, les éventuels effets indésirables ne sont pas négligeables, principalement liés à la possibilité d'endommager certains composants de l'oreille comme :

    • Des infections résultant de l'opération
    • Dans de rares cas, une possible paralysie du nerf facial quelques jours après l'opération. Le NHS anglais estime un taux de réussite entre 80-90% des sujets opérés, mais une évaluation attentive et réfléchie du rapport risque-bénéfice de l'intervention est absolument indispensable, ce qui se traduit, entre autres, par le choix de procéder à l'intervention des deux oreilles (lorsqu'elles sont toutes deux atteintes d'otospongiose) à des moments différents et à une distance de type, en attendant d'avoir passé le premier cours postopératoire.